《中国医学临床百家:颅缝早闭症穆雄铮2016观点》内容包括:颅缝早闭症的定义和认识、常见的颅缝早闭症畸形、颅缝早闭症的分类及危害性、数字影像技术的进步对诊断有极大帮助、颅缝早闭症的手术及非手术指征、颅缝早闭症的围术期准备工作、颅面手术关键问题及疗效评估等。
中国的临床医学正在崛起,中国临床专家的科研成果正在走向世界,国际医学论坛上来自中国的声音越来越响亮。
中国医学临床百家为中国临床医学的进步而诞生,为中国临床专家的奋斗而鼓呼。
中国医学临床百家以为各级临床医师提供学习平台为己任,以书写中国医学科研崛起的历程为使命,以展现中国临床医学专家迈向世界的脚步而骄傲。
就在一年前,有个家长带着4岁的颅缝早闭症患儿辗转找到了我。小小患儿已经接受了两次开颅手术;看着头皮上错综的瘢痕和CT片上虽经多次截开而又再次闭合的颅骨,我感到佩服和遗憾。佩服的是,家长为了救治孩子,不惜花费重金治疗,即使手术效果不佳还是继续为了孩子奔波;遗憾的是,以前两次手术,选用的是已经淘汰的单纯颅缝切开术,这种早年教科书中描述的手术方法目前仍在使用。
实际上,自我的恩师——已故张涤生院士于1978年首先在国内开展颅面外科以来,颅缝早闭症的治疗方法已经有了革命性的改变。1998年我在法国巴黎和美国达拉斯医学中心接受Daeniel Marchac等医生的颅面外科培训,对此疾病有了更为深入的了解。
在欧美地区,颅缝早闭症必须由多学科医生一起会诊,明确诊断和损害程度、制订分期治疗方案、评估手术风险。在联合会诊时,争论很激烈,各科医生会为了先矫正外形还是先改善功能各抒己见。随着近年影像技术和基因诊断水平的不断提高,学界对各种不同类型的颅缝早闭症病因和特点已经有了较为深入的了解,治疗手段也不单纯局限于颅缝切开,而更关注以颅底扩大为主的外形重建和颅面联合应用牵引成骨技术。
反观国内,近20年来医学治疗和研究的重点放在重大疾病和常见病方面。对于颅缝早闭症,无论是治疗和科研,均没有引起业界足够的重视,以致半个世纪前的手术方法仍在各大医院作为经典术式被选用,术后复发常见。
穆雄铮,现任复旦大学附属华山医院教授。
穆教授已完成千例头颅和颜面畸形的整形治疗,包括颅缝早闭症、眶距增宽症、面裂畸形、颅面综合征、颜面发育不全、唇腭裂后畸形、颅面外伤等,为颜面畸形患者重建了容貌,被称为“改头换脸”的手术先锋,深得患者好评,并因此获得了上海市科技进步一等奖、卫生部科技进步二等奖和国家科技进步三等奖等。他首创的眼眶放射治疗后畸形的一期整形手术被收入美国、日本等专著中。他撰写的关于面部轮廓整形总结报告,作为亚洲代表性美容整形论文,受到美国“面部整形外科档案(Archrves of Facial Plastic Surgery)”的推荐,成为该杂志2011年度受欢迎的论文。
他在国际整形外科领域,显示了强大的学术实力和活动能力。2011年当选为国际颅面外科学会理事和常务委员,是历年来该学会仅有的3个亚洲代表之一。2010-2012年当选为第九届亚太颅面学会主席。目前担任《颅面外科杂志》(美国)国际编委、《整形外科杂志》(美国)国际编审、《中华整形外科杂志》编委等。
颅缝早闭症的定义和认识
1.颅缝早闭症的定义
2.颅缝早闭症的历史
3.颅骨生长、颅缝、颅缝链和头围
4.颅缝早闭症的病因及流行
5.Virchow定律
6.颅缝早闭症的症状概述
7.颅缝早闭症的治疗概述
常见的颅缝早闭症畸形
8.额部前斜头畸形
9.枕部后颅斜头畸形
10.短头和扁头畸形
11.舟状头畸形
12.头颅畸形导致的智力发育受限及心理障碍
颅缝早闭症的分类及危害性
13.颅缝早闭症的分类
14.综合征型颅缝早闭症的危害性
颅缝早闭症的基础研究和基因诊断、基因治疗
15.基因检测的方法和内容
16.FGFR 2在综合征型颅缝早闭症的意义
17.颅缝早闭症相关致病基因的表达与分子调控机制研究
18.exosome作为载体在成骨细胞中的意义
19.GPC类(蛋白)聚糖的调节作用
20.EFNB1基因突变与颅缝早闭症
数字影像技术的进步对诊断有极大帮助
21.X射线头颅摄片的局限性
22.平面断层CT片的意义
23.三维头颅CT重建
24.Dicom 3.0数字资料对手术设计和术后评估的意义
25.脑功能成像技术能否应用于颅缝早闭症诊治
26.三维打印技术的应用
颅缝早闭症的手术及非手术指征
27.单纯颅缝切除已过时
28.全颅改造和扩大颅腔是目前首选
29.弹簧牵引的效果
30.牵引成骨的效果
31.头冒外固定支具的效果
32.基因治疗未来展望:CRISPR技术有用武之地
全颅改造和扩大颅腔手术简介
33.眶额带的塑形和前移
34.前颅扩张和塑形
35.两侧颞部的扩张
36.后颅窝扩张
Le Fort Ⅲ型截骨前移手术
37.Le Fort Ⅲ型截骨前移手术的术前设计
38.Le Fort Ⅲ型截骨前移手术的麻醉选择及监护准备
39.Le Fort Ⅲ型截骨前移手术的手术方法
舟状头畸形:全颅骨重塑抑或牵拉成骨
40.全颅骨重塑手术
41.牵引成骨或弹簧牵引
短头畸形:颅底扩大之前颅、后颅问题
42.短头畸形的手术指征
43.短头畸形的手术目的
44.短头畸形的手术方法
45.短头畸形的手术关键及注意点
46.短头畸形的手术效果及评估
47.短头畸形的颅底扩大之后颅问题
斜头畸形:额眶前移及过度矫正
48.额部前斜头畸形(单侧冠状缝早闭症)
49.枕部后斜头畸形
三角头:额部丰满及颞部扩大
50.三角头畸形的手术治疗的指征
51.三角头畸形的手术方法
颅缝早闭症的围术期准备工作
52.术前检查和照相、牙模准备
53.多学科联合诊治
54.术前麻醉科风险的评估
55.术前抗生素和止血药的应用
56.自体血回输的选择
57.术中出血量估算
58.术后送特别监护(Icu)注意事项
59.术后并发症控制
60.术后随访
61.二期手术必要性
颅面手术关键问题及疗效评估
62.术中神经外科问题
63.颅骨板的切割制备
64.婴儿手术问题
65.硬膜和静脉窦
66.硬膜悬吊
67.智力应答
68.手术效果评价
69.患方疗效汇报
和颅缝早闭症无关的头颅畸形
70.体位性头颅畸形
71.继发性颅缝早闭症
72.脑积水后头颅畸形
73.头小畸形
参考文献
出版者后记