IgG4相关性疾病病例精析_董凌莉,张文_9787117376549

【1】本书包含IgG4相关性疾病不同器官和系统受累的病例，诊疗思路突出，涉及交叉学科。
【2】本书中病例均来自临床实践，内容沿患者就诊时间轴展开，从临床医生初见患者时的病例介绍到分析病例特点再到初步诊断、鉴别诊断、入院后检查、对检查结果的分析、最终诊断及治疗方法等，贴合疾病特点及临床医生实际工作，并加入了专家点评和病例讨论部分，实用性和指导性强，可为临床医生在诊断该病时提供充分参考。
【3】本书图文结合，除临床病例图片外，还用流程图清晰简明地展现了诊疗过程。

IgG4 相关性疾病（IgG4 related disease, IgG4-RD）是2010 年才被命名并被人们认识的一种慢性、进行性炎症伴纤维化的疾病，但其实早在19 世纪前就已经有该病的相关病例报道，直到2001 年Hamano 等在自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis,AIP）患者中发现血清IgG4 水平升高，才逐渐揭开了本病的神秘面纱。IgG4 相关性疾病的认识经历了十分漫长而曲折的过程，Kawa 和Kawano 将之形象地比喻为一只穿过医学历史长河之夜的乌鸦。在本病被命名的短短十余年时间里，IgG4-RD 相关研究在国内外如火如荼，包括眼科、耳鼻喉科、神经科、消化科、呼吸科、肾病内科、风湿科、泌尿科、放射科、口腔科、心血管外科等专家在内的众多学者的经验拓宽了IgG4 相关性疾病的病变范围，使人们认识到该病可导致全身多系统多部位受累，同时极容易模拟和被模拟等，其临床机制的研究也逐渐深入。
本病临床表现多样而复杂，可累及几乎身体的所有部位，少部分患者可仅有单个器官受累，大多数患者同时或先后出现多个器官受累，且不同器官的临床表现也不尽相同，如泪腺和唾液腺等外分泌腺受累可表现为弥漫性或结节性肿大，而有些部位如腹膜后则主要表现为不同程度的组织纤维化。此外，本病多为慢性起病，不易被早期识别，很多医生仅着眼于其所在领域的器官损伤，而忽略了不同器官受累的共同特征，在实际临床中，其临床表现可因多器官受累而相互叠加，使诊断更加扑朔迷离。因此，临床医生需要在对本病熟悉和掌握的基础上，对每个临床上怀疑的患者进行细致检查和谨慎判断，充分结合临床特点、体格检查、实验室和影像学检查、病理检查等多方面临床证据，积极排除感染和肿瘤等疾病，去伪存真，实现个体化诊疗。在治疗上，随着人们近年来对该病研究机制的不断深入探索，IgG4-RD 的诊疗手段从以前相对单一的激素或联合免疫抑制剂模式扩展到生物制剂，包括利妥昔单抗、泰它西普等的大胆尝试，目前国际上也有多项关于IgG4-RD 的生物制剂的临床药物研究和试验在同时开展，为激素不耐受、激素减量后复发或激素无效的患者带来希望。
2018 年8 月，IgG4-RD 已被纳入我国《第一批罕见病目录》，目前国内虽无关于IgG4-RD 的流行病学调查，但随着人们对IgG4-RD 的逐渐认识，临床中也有越来越多的患者被诊断为该病，其实际发病率远大于现有的报道，而受知识水平的限制，其中也有很多IgG4-RD 为其他疾病模拟，或被误诊为其他疾病而接受了不合理的临床治疗，延误了病情。因此，提高对IgG4 相关性疾病的诊疗水平迫在眉睫。作为国内对本病认识较早的机构之一，华中科技大学同济医学院附属同济医院风湿免疫内科倾全科之力，汇集部分国内本领域专家团队诊治的精彩病例，从病例介绍、诊疗经过、临床分析、预后、病例讨论和专家点评等各个方面深入剖析，展示疾病的全貌，希望能借此帮助临床医生提高对IgG4-RD 规范诊疗的能力。
作为国内第一本IgG4 相关性疾病的临床病例精析，本书收集了IgG4 相关性疾病导致全身不同器官受累的临床病例，包括典型的唾液腺、颌下腺、腮腺、眼眶、鼻窦、胰腺、胆道、肝脏、腹膜后的受累，也包括如耳、肺、垂体、硬脑膜、冠状动脉等少见部位的受累，同时还收集了IgG4-RD 的模拟病例和误诊病例，通过最后的病例讨论和专家点评部分，详细而又深入地介绍了IgG4-RD 不同器官受累的临床特点和最新的诊治研究进展，强调了个体化诊疗的重要性。本书内容翔实而丰富，不仅适用于风湿专科的临床医生，也适用于其他内科科室、外科、耳鼻喉科、口腔科等科室的医务人员，有助于提高国内临床医生对该病的认识和诊疗水平，具有十分重要的学术和临床价值。
在编写过程中，我们也认识到本书存在很多不足之处，请读者和各位专家能及时给予批评指正。我们也相信，随着人们对疾病的认知深入，关于本病的发病机制和临床诊疗会不断得以更新，届时，我们将会继续对本书的内容进行补充和更新，做到与时俱进。
本书由华中科技大学同济医学院附属同济医院风湿免疫内科牵头，得到了国内其他专家同仁的鼎力相助，在此对各位专家学者提出的宝贵建议致以诚挚的感谢。
董凌莉
2024 年8 月

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